КАНУМА - Способ применения и дозы

Лечение препаратом КАНУМА должно проводиться под руководством опытного врача, хорошо знакомого с принципами ведения пациентов с ДЛКЛ, прочими метаболическими нарушениями или хроническими болезнями печени. Препарат КАНУМА должен вводиться подготовленным медицинским работником, умеющим бороться с медицинскими неотложными состояниями.

Важно начать лечение препаратом как можно раньше после установления диагноза ДЛКЛ.

Дети младшего возраста (в возрасте <6 месяцев) с недавно выявленным ДЛКЛ

Рекомендуемая начальная доза у детей младшего возраста (<6 месяцев) с недавно выявленным быстро прогрессирующим ДЛКЛ составляет 1 мг/кг и вводится в виде внутривенной инфузии один раз в неделю. В зависимости от клинического ответа, следует рассмотреть возможность постепенного увеличения дозировки до 3 мг/кг один раз в неделю.

Дети и взрослые с ДЛКЛ

Рекомендуемая доза у детей старше 6 месяцев и взрослых с ДЛКЛ составляет 1 мг/кг и вводится в виде внутривенной инфузии один раз в две недели.

Пациенты старше 65 лет

Безопасность и эффективность препарата КАНУМА у пациентов старше 65 лет оценивалась, поэтому какие-либо рекомендации по альтернативной дозировке у таких пациентов отсутствуют.

Почечная или печёночная недостаточность

Рекомендации по коррекции дозы в случае пациентов с почечной или печёночной недостаточностью, с учётом текущих сведений о фармакокинетике и фармакодинамике себелипазы альфа, отсутствуют.

Педиатрическая популяция

Пятьдесят шесть из 84 пациентов (67 %), получавших препарат КАНУМА в ходе клинических исследований, находились в педиатрическом и подростковом возрасте (от 1 месяца до 18 лет). Данные по применению себелипазы альфа у детей от 2 до 4 лет ограничены. Дозировка в этой педиатрической популяции совпадает с дозировкой у взрослых.

Пациенты с избыточной массой тела и ожирением

Оценка безопасности и эффективности препарата Канума у данной категории пациентов не проводилась. Альтернативный режим дозирования в зависимости от клинического ответа может быть рекомендован.

Способ введения

Препарат КАНУМА предназначен только для внутривенного введения.

Весь объём инфузии следует вводить приблизительно в течение 2 часов. После выяснения переносимости препарата пациентом, может быть рассмотрен вариант перехода на одночасовую инфузию. В случае повышения дозы, длительность инфузии может быть увеличена.

Препарат КАНУМА следует вводить через фильтр 0,2 мкм.

Каждый флакон препарата КАНУМА предназначен только для однократного применения. Препарат КАНУМА должен быть разведён раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий с соблюдением правил асептики.

Разведённый раствор вводится пациентам с помощью системы для инфузий с низким связыванием с белками, по возможности оснащённой проточным слабо связывающим белки фильтром с размером пор 0,2 мкм с площадью поверхности более 4,5 см2, во избежание окклюзии фильтра.

Подготовка введения препарата КАНУМА

Подготовку и введение препарата КАНУМА следует производить в соответствии со следующими шагами. Необходимо соблюдать правила асептики.

а. Определить количество флаконов, которые потребуется развести для инфузии, на основании массы тела пациента и назначенной дозы.

б. Дать флаконам с препаратом КАНУМА достичь комнатной температуры (15–25 °C) перед разведением (примерно 30 минут) с целью минимизации возможности образования белковых частиц себелипазы альфа в растворе. Не следует оставлять флаконы при комнатной температуре на срок, превышающий 24 часа, перед разведением для инфузии. Флаконы не замораживать, не нагревать, не подвергать излучению микроволновой печи и защищать от света.

в. Не трясти. До разведения, визуально изучить раствор во флаконе(ах);

препарат должен соответствовать описанию (см. раздел «Описание»). Не следует использовать препарат в случае изменения цвета, помутнения или наличия инородных механических включений. Поскольку данный препарат представляет собой раствор белка, во флаконах могут присутствовать полупрозрачные белковоподобные частицы.

г. Медленно набрать до К) мл раствора из каждого флакона и развести раствором для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) в соответствии с таблицей 1, в которой приведены рекомендованные суммарные объёмы инфузии, в зависимости от величины массы тела. Аккуратно перемешать. 11е трясти.

Таблица 1. Рекомендованные объёмы введения (доза 1 мг/кг)*

* Объём инфузии должен базироваться на назначенной дозе и должен быть приготовлен до окончательной концентрации себелипазы альфа 0,1–1,5 мг/мл.

Неиспользованный препарат и расходные материалы должны быть утилизированы в соответствии с принятыми в данном регионе требованиями. Для получения информации о превентивных мерах и мониторингу реакций гиперчувствительности см. раздел «Особые указания». При развитии реакции гиперчувствительности, должны проводиться соответствующие профилактические меры медицинской помощи, в соответствии с терапевтическими стандартами.

На страницу препарата КАНУМА

Предыдущий пункт описания препарата КАНУМА

Следующий пункт описания препарата КАНУМА