ГЕМОФИЛ М - инструкция по применению

Навигация по инструкции препарата

1. Регистрационный номер
2. Торговое наименование
3. Международное непатентованное наименование
4. Лекарственная форма
5. Состав
6. Описание
7. Фармакотерапевтическая группа
8. Код АТХ
9. Фармакодинамика
10. Фармакокинетика
11. Показания к применению
12. Противопоказания
13. Применение при беременности и в период грудного вскармливания
14. Способ применения и дозы
15. Побочное действие
16. Передозировка
17. Взаимодействие с другими лекарственными средствами
18. Особые указания
19. Влияние на способность управлять транспортными средствами, механизмами
20. Форма выпуска
21. Хранение
22. Срок годности
23. Условия отпуска из аптек
24. Производитель

Регистрационный номер

П N014383/01

Торговое наименование

Гемофил М

Международное непатентованное наименование

Фактор свёртывания крови VIII

Лекарственная форма

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

Состав

В каждом флаконе содержится:

Растворитель - вода для инъекций 10 мл.

Описание

Белый или белый с бледно-жёлтым оттенком лиофилизат.

Фармакотерапевтическая группа

Гемостатическое средство

Код АТХ

B02BD02

Фармакодинамика

Характеристика

ГЕМОФИЛ М (Антигемофильный фактор (человеческий), моноклонально очищенный), изготовлен с использованием процесса «Метод М» из пула человеческой плазмы посредством иммуноаффинной хроматографии с применением мышиных моноклональных антител к Фактору VIII и последующей ионообменной хроматографии для достижения более высокой степени очистки.

Процесс производства ГЕМОФИЛА М также включает сольвент-детергентную вирусинактивацию

Органическим растворителем (три-н-бутилфосфат) и детергентом (октоксинол 9) для уменьшения риска передачи вирусов покрытых липидной оболочкой и стадию нанофильтрации, обеспечивающую удаление как оболочечных, так и безоболочечных вирусов.

Фактор VIII - это белок нормальной плазмы, необходимый для свёртывания крови.

Его внутривенное введение повышает уровень фактора VIII в плазме и обеспечивает временную коррекцию дефекта системы гемостаза у больных гемофилией А.

Введение ГЕМОФИЛА М также корригирует нарушения, вызванные ингибиторами фактора VIII, в тех случаях, когда титр ингибиторов не превышает 10 Бетезда Единиц (БЕ) на 1 мл.

Фармакокинетика

Период полувыведения ГЕМОФИЛ М, введенного пациентам с дефицитом фактора VIII, составляет 14,8 ± 3 часа.

Показания к применению

Лечение и профилактика кровотечений при гемофилии А (врожденном дефиците фактора VIII).

Приобретенные коагулопатии с ингибиторами фактора VIII при титре ингибиторов не выше 10 БЕ/мл.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к компонентам препарата. В особенности, установленная гиперчувствительность к мышиному белку.

Применение при беременности и в период грудного вскармливания

Подобные исследования не проводились. Неизвестно, может ли препарат вызывать повреждение плода при введении беременной женщине.

Применение препарата во время беременности и в период лактации возможно только в случае, если предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода и ребёнка.

Способ применения и дозы

На флаконе с препаратом ГЕМОФИЛ М указана специфическая активность фактора VIII, выраженная в Международных Единицах на флакон. Активность измеряется в соответствии с Международным Стандартом ВОЗ.

Дозы и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Максимальный ожидаемый уровень фактора VIII in vivo, выраженный в МЕ/100 мл плазмы или в процентах (%), можно рассчитать путём умножения разовой дозы препарата (в МЕ/кг массы тела) на 2.

Расчёт базируется на эмпирически полученных данных о том, что при введении препарата из расчёта 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела, уровень фактора VIII в плазме поднимается на 2 МЕ/100 мл.

Пример:

Доза 1750 МЕ, введенная пациенту с массой тела 70 кг, т. е. 25 МЕ/кг (1750/70), должна вызвать повышение уровня фактора VIII до 25 × 2 = 50 МЕ/100 мл, или до 50 % от нормы.

У ребенка массой тела 40 кг уровень активности фактора VIII, равный 70 %, может быть достигнут введением дозы 70/2 × 40 = 1400 МЕ.

Таблица рекомендуемых дозировок

Контроль за дозировкой должен осуществлять врач. Приводимая таблица может служить в качестве вспомогательного руководства.

При определённых обстоятельствах (например, наличие ингибитора в низком титре) могут потребоваться дозы, превышающие расчетные.

У пациентов с высоким титром ингибитора к фактору VIII терапия препаратом ГЕМОФИЛ М может быть неэффективной, в таком случае должны быть выбраны другие варианты терапии.

Хотя доза может быть определена на основе приведенных выше расчетов, настоятельно рекомендуется, когда это возможно, проводить регулярные лабораторные исследования плазмы пациента через определённые интервалы времени с целью контроля уровня фактора VIII у больного. Таким образом контролируют, достигнут ли желаемый уровень фактора VIII, и поддерживается ли он на заданном уровне. Особенно важен тщательный контроль за проводимой заместительной терапией в случаях обширных хирургических вмешательств или угрожающих жизни кровотечений.

Приготовление раствора препарата

Соблюдайте правила асептики!

1. Нагрейте флаконы с препаратом и растворителем (стерильной водой для инъекций) до комнатной температуры.

2. Удалите защитные крышки с флаконов с препаратом и растворителем и обнажите резиновые пробки.

3. Обработайте пробки бактерицидным раствором.

4. Удалите защитный колпачок с одного конца двусторонней иглы и проткните этим концом иглы пробку флакона с растворителем.

5. Удалите защитный колпачок с другого конца двусторонней иглы. Переверните флакон с растворителем и быстро проткните свободным концом иглы центр пробки флакона с препаратом. За счёт вакуума растворитель перетечет во флакон с препаратом.

6. Рассоедините флаконы, удалив иглу из пробки флакона с растворителем, а затем удалите иглу из флакона с препаратом. Осторожно покачивайте флакон до полного растворения препарата. Убедитесь, что весь препарат полностью растворился, иначе он останется на игле- фильтре при заборе раствора в шприц.

ПРИМЕЧАНИЕ: Приготовленный раствор нельзя охлаждать.

Введение препарата

Соблюдайте правила асептики!

Вводить внутривенно при комнатной температуре не позже, чем через 3 часа после приготовления раствора.

Внутривенное введение шприцем

Перед введением осмотрите на предмет изменения цвета или наличия в растворе механических включений. Не применять раствор в случае обнаружения механических включений или изменения его цвета.

Рекомендуется использовать пластиковые шприцы, так как при использовании препаратов данного типа внутренняя поверхность стеклянных шприцев обычно становится клейкой.

1. Присоедините иглу-фильтр к одноразовому шприцу и потяните поршень на себя для забора воздуха в шприц.

2. Введите иглу во флакон с приготовленным раствором ГЕМОФИЛА М.

3. Введите во флакон воздух, а затем наберите раствор в шприц.

4. Снимите иглу-фильтр со шприца, насадите на него соответствующую иглу и введите препарат внутривенно со скоростью, рекомендованной далее.

5. Если пациенту необходимо ввести более одного флакона ГЕМОФИЛА М, можно использовать для этого один шприц, - при этом уменьшаются потери препарата. Однако набирать содержимое каждого флакона следует через отдельную неиспользованную иглу-фильтр (пожалуйста, обратите внимание, что игла-фильтр предназначена для набора содержимого только одного флакона!).

Скорость введения

ГЕМОФИЛ М может вводиться со скоростью до 10 мл/мин. без выраженных побочных реакций.

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении препарата регистрировать его название и номер серии с тем, чтобы можно было проследить связь состояния пациента с введением препарата конкретной серии.

До и после введения препарата следует определять частоту пульса. Если частота пульса значительно увеличилась, уменьшение скорости или приостановка введения препарата обычно позволяют быстро ликвидировать данные симптомы.

Побочное действие

Нежелательные лекарственные реакции, отмеченные в ходе клинических исследований и постмаркетингового опыта применения препарата ГЕМОФИЛ М, представлены ниже.

Их частота оценивалась, исходя из следующих критериев: очень частые (≥1/10), частые (≥1/100; <1/10), нечастые (≥1/1000; <1/100), редкие (≥1/10000; <1/1000), очень редкие (<1/10000).

1. Клинические исследования

Следующие нежелательные реакции наблюдались в ходе проведения клинических исследований препарата ГЕМОФИЛ М с участием пациентов, ранее леченных препаратами факторов свёртывания крови VIII (74 пациента), и ранее не леченных (50 пациентов).

Нарушения со стороны крови и лимфатической системы: ингибирование фактора VIII (часто).

Нарушения со стороны нервной системы: головокружение, головная боль, дисгевзия (нечасто).

Общие расстройства и нарушения в месте введения: часто: ощущение жжения в месте введения.

2. Постмаркетинговый опыт

Для следующих нежелательных реакций частота встречаемости неизвестна.

Нарушения со стороны иммунной системы: анафилактические реакции, реакции гиперчувствительности.

Нарушения со стороны органа зрения: нарушение зрения, гиперемия глазного яблока.

Нарушения со стороны сердца: цианоз, брадикардия, тахикардия.

Нарушения со стороны сосудов: снижение артериального давления, приливы крови.

Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: бронхоспазм, одышка, кашель, гипервентиляция.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: диарея, рвота, тошнота, боль в животе.

Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: крапивница, сыпь, зуд, гипергидроз

Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: костно-мышечная боль.

Общие расстройства и нарушения в месте введения: отёк лица, отёк, озноб, слабость, боль в груди, возбудимость.

Передозировка

Нет данных.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Не известно.

Особые указания

При применении препарата ГЕМОФИЛ М сообщалось о развитии реакций гиперчувствительности аллергического типа, включая анафилаксию, которые проявлялись в виде бронхоспазма, одышки, снижения артериального давления, боли в груди, отёка лица, крапивницы, сыпи, приливов крови, зуда и тошноты.

Развитие нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. Риск развития ингибиторов коррелирует с длительностью применения фактора VIII (риск наиболее высок в течение первых 20 дней введения), а также с генетическими факторами и внешними факторами.

Развитие ингибиторов наблюдалось преимущественно у ранее не леченных пациентов.

Все препараты, приготовленные из плазмы человека, могут содержать возбудители инфекционных заболеваний, например, вирусы, что может привести к развитию заболевания. Риск передачи инфекционных агентов с такими препаратами максимально снижен путём тщательного отбора доноров (контроль на отсутствие ВИЧ, вируса гепатита вируса гепатита С), контроля каждого пула используемой для производства препарата плазмы на отсутствие генома вируса гепатита В, а также посредством технологических процессов инактивации и/или удаления вирусов. Исследования показали, что сольвент-детергентная обработка ГЕМОФИЛА М в процессе производства приводит к инактивации вирусов с липидной оболочкой (вирус иммунодефицита человека, вирус гепатита В, вирус гепатита С) при этом обработка практически не влияет на антигемофильную активность препарата.

Эффективность «Метода М» и нанофильтрации в вирусной инактивации была продемонстрирована in vitro как в отношении оболочечных, так и безоболочечных вирусов.

Несмотря на это, при введении лекарственных препаратов, полученных из крови или плазмы человека, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это в равной мере относится к неизвестным вирусам и другим патогенам.

Предпринимаемые меры считаются эффективными в отношении таких оболочечных вирусов, как ВИЧ, вирус гепатита В, вирус гепатита С, а также таких безоболочечных вирусов, как вирус гепатита А и парвовирус В19.

Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении препарата регистрировать его название и номер серии с тем, чтобы можно было проследить связь состояния пациента с введением препарата конкретной серии.

Обо всех заболеваниях, обнаруженных врачом и, возможно, вызванных назначением данного препарата, следует сообщать производителю.

Пациентам, получающим лечение фактором VIII, полученным из плазмы, рекомендована вакцинация против гепатита А и В.

При назначении препарата следует обсудить с пациентом все возможные риски и преимущества применения данного препарата.

Если активность фактора VIII в плазме пациента не достигает желаемого уровня, или кровотечение не контролируется, несмотря на достаточную дозу препарата, следует заподозрить наличие ингибиторов.

Специальными лабораторными методами можно обнаружить наличие ингибиторов и количественно определить их.

Если титр ингибиторов низкий (<10 Бетезда Единиц/мл), то после введения фактора VIII в количестве, достаточном для нейтрализации ингибиторов, дополнительное количество фактора VIII окажет прогнозируемый эффект.

Влияние на способность управлять транспортными средствами, механизмами

Информация о влиянии на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует.

Форма выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения, 220-450 МЕ, 451-849 МЕ, 850-1240 МЕ и 1241-1700 МЕ.

По 220-450 МЕ, 451-849 МЕ, 850-1240 МЕ и 1241-1700 МЕ во флаконах прозрачного бесцветного стекла (тип 1, USP) вместимостью 30 мл, укупоренных резиновой пробкой с алюминиевой обкаткой и пластмассовой крышкой типа flip-off в комплекте с растворителем (вода для инъекций 10 мл) во флаконах прозрачного бесцветного стекла (тип I, USP) вместимостью 20 или 10 мл, укупоренных резиновой пробкой с алюминиевой обкаткой и пластмассовой крышкой типа flip-off.

1 комплект - 1 флакон с лиофилизатом, 1 флакон с растворителем, двустороннюю иглу, иглу с фильтром и инструкцию по медицинскому применению помещают в картонную коробку или 1 комплект - 1 флакон с лиофилизатом, 1 флакон с растворителем, одноразовый шприц, иглу с фильтром, иглу-«бабочка», двустороннюю иглу, 2 спиртовые салфетки, 2 пластыря и инструкцию по медицинскому применению помещают в картонную коробку.

Хранение

Хранить при температуре от +2 °C до +30 °C. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

30 месяцев.

Не использовать по истечении срока годности.

Условия отпуска из аптек

Отпускают по рецепту.

Производитель

HAMELN PHARMACEUTICALS, GmbH,

Германия

Baxalta US, Inc.,

США

Ссылки на отдельные разделы инструкции препарата ГЕМОФИЛ М