ВИЛАТЕ - Фармакодинамика

Эффективность фактора свёртывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII: C), эффективность фактора Виллебранда (ФВ) определяется на основании определения эффективности ристоцетилового кофактора (ФВ: РК), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата ВИЛАТЕ составляет не менее 60 МЕ ФVIII: С/мг и не менее 53 МЕ ФВ: РК/мг общего белка. Болезнь Виллебранда Препарат ВИЛАТЕ содержит фактор Виллебранда (ФВ), который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ. Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом: - ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свёртывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка. - ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII фактора. При внутривенном введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта.

Применение ФВ, содержащего ФVIII непосредственно восстанавливает уровень ФVIII: C до нормального. Гемофилия АКомплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIа) выступает в качестве кофактора к активированному ФIХ (ФIХа), ускоряя переход фактора X в активную форму (ФХа).ФХа активирует протромбин в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует фибриноген в фибрин, с последующим формированием тромба. Гемофилия А сцепленная с полом — наследственное нарушение свёртывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII: С, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы или внутренние органы; как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ посредствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

На страницу препарата ВИЛАТЕ

Предыдущий пункт описания препарата ВИЛАТЕ

Следующий пункт описания препарата ВИЛАТЕ