ОРКАМБИ - Способ применения и дозы
Перед началом приёма препарата, в случае, если генотип пациента неизвестен, следует подтвердить наличие мутации F508del на обоих аллелях гена CFTR надёжным и проверенным методом генотипирования.Препарат предназначен для приёма внутрь.
Все содержимое каждого саше с гранулами следует смешать с одной чайной ложкой (5 мл) соответствующей возрасту мягкой пищи или жидкости, и всю смесь следует принять внутрь.
Начало приёма препарата возможно в любой день недели.
Необходимо употреблять жиросодержащую пишу непосредственно перед или сразу после
приёма препарата.
Некоторые примеры мягкой пищи включают пюре из фруктов, ароматизированный йогурт или пудинг, а также молоко или сок. Пища должна быть комнатной температуры или холоднее. Каждое саше предназначено только для однократного применения. Было показано, что после смешивания препарат стабилен в течение одного часа, поэтому его следует принимать в течение этого периода.
Стандартные дозы для пациентов в возрасте 2 лет и старше приведены в таблице 2.
| Возраст | Доза | Общая суточная доза |
| Детский возраст 2–5 лет и масса тела менее 14 кг | Одно саше ивакафтор 125 мг + лумакафтор 100 мг каждые 12 ч | ивакафтор 250 мг + лумакафтор 200 мг |
| Детский возраст 2–5 лет и масса тела 14 кг или более | Одно саше ивакафтор 188 мг + лумакафтор 150 мг каждые 12 ч | ивакафтор 376 мг +лумакафтор 300 мг |
Пациенты с печёночной недостаточностью
При печёночной недостаточности лёгкой степени (класс A по классификации Чайлд-Пью)
коррекции дозы не требуется; При печёночной недостаточности средней степени (класс B по классификации Чайлд-Пью) рекомендовано снижение дозы;
Исследования с участием пациентов с тяжёлой печёночной недостаточностью (класс С по классификации Чайлд-Пью) не проводились, однако ожидается, что экспозиция у таких пациентов будет выше, чем у пациентов с печёночной недостаточностью средней тяжести. Поэтому после оценки рисков и пользы от лечения рекомендуется применять комбинацию ивакафтор+лумакафтор с осторожностью в сниженной дозе.
Рекомендации по коррекции дозы у пациентов с печёночной недостаточностью см. в таблице 3.
Степень выраженности печёночной недостаточности | Коррекция дозы | Общая суточная доза |
Печёночная недостаточность лёгкой степени (класс A по классификации Чайлд-Пью) | Коррекция дозы не требуется | • детский возраст 2–5 лет и масса тела <14 кг: - ивакафтор 250 мг +лумакафтор 200 мг • детский возраст с 2–5 лет и масса тела ≤14 кг - ивакафтор 376 мг +лумакафтор 300 мг |
Печёночная недостаточность средней степени (класс B по классификации Чайлд-Пью) | 1 саше каждое утро и 1 саше вечером через день | • детский возраст 2–5 лет и масса тела <14 кг: День 1: ивакафтор 250 мг +лумакафтор 200 мг День 2: ивакафтор 125 мг +лумакафтор 100 мг • детский возраст с 2–5 лет и масса тела ≤14 кг День 1: ивакафтор 376 мг +лумакафтор 300 м День 2: ивакафтор 188 мг +лумакафтор 150 мг |
Тяжёлая печёночная недостаточность (класс C по классификации Чайлд-Пью) | 1 саше в сутки (или реже) | • детский возраст 2–5 лет и масса тела <14 кг: - ивакафтор 125 мг +лумакафтор 100 мг • детский возраст с 2–5 лет и масса тела ≤14 кг - ивакафтор 188 мг +лумакафтор 150 мг |
При лёгкой и средней степени почечной недостаточности коррекции дозы не требуется;
При тяжёлой почечной недостаточности (КК ≤30 мл/мин) или терминальной стадии заболевания почек рекомендуется применять препарат с осторожностью.
Детский возраст
Безопасность и эффективность применения комбинации ивакафтор+лумакафтор у детей в возрасте до 2 лет не изучалась.
Пациенты пожилого возраста (старше 65 лет):
Безопасность и эффективность применения комбинации ивакафтор+лумакафтор у пациентов в возрасте 65 лет и старше не изучалась.
Одновременный приём с ингибиторами изофермента CYP3A
Коррекции дозы не требуется, если ингибиторы изофермента CYP3A начинают применять у пациентов, уже получающих комбинацию ивакафтор+лумакафтор. Однако если комбинация ивакафтор+лумакафтор применяется у пациентов, уже получающих мощные ингибиторы изофермента CYP3A (в том числе итраконазол), то необходимо снизить дозу комбинации ивакафтор+лумакафтор до 1 саше через день на первой неделе приёма комбинации. Впоследствии комбинацию применяют в рекомендуемой суточной дозе.
Если лечение комбинацией ивакафтор+лумакафтор прерывается более чем на 1 неделю, а затем возобновляется на фоне приёма мощного ингибитора изофермента CYP3A, то необходимо снизить дозу комбинации ивакафтор+лумакафтор до 1 саше через день на первой неделе возобновлённого лечения. Впоследствии комбинацию применяют в рекомендуемой суточной дозе.
На страницу препарата ОРКАМБИ
Предыдущий пункт описания препарата ОРКАМБИ
Применение при беременности и в период грудного вскармливанияСледующий пункт описания препарата ОРКАМБИ
Побочное действиеДля постановки диагноза и назначения плана лечения следует записаться на очный прием к специалисту. Самолечение опасно для жизни.
Информация, содержащаяся на этом сайте, не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
Информация о препаратах, отпускаемых по рецепту, размещенная на сайте, предназначена только для специалистов.