НАГЛАЗИМ - Особые указания

Очень важно, особенно в случае тяжёлых форм заболеваний, начать лечение как можно раньше, до появления необратимых клинических проявлений заболевания.

Лечение препаратом Наглазим следует проводить под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с МПС VI типа или другими врожденными нарушениями обмена веществ.

Реакции, связанные с инфузией (РСИ)

У пациентов, получавших терапию препаратом Наглазим, наблюдались реакции, связанные с инфузией (то есть нежелательные лекарственные реакции, возникшие во время инфузии препарата или в течение дня после её завершения). Симптомы РСИ как правило, уменьшаются после замедления или временного прекращения инфузии и введения дополнительных антигистаминных препаратов, антипиретиков и, в отдельных случаях, глюкокортикостероидов. В клинических исследованиях купирование РСИ достигалось путём прерывания инфузии или уменьшения скорости введения препарата Наглазим, а также путём назначения пациентам (до начала инфузии или после развития РСИ) антигистаминных и/или жаропонижающих (парацетамол) лекарственных средств, что позволяло продолжить проводимое лечение. Большинству пациентов удавалось провести инфузию полностью. Последующие инфузии препарата Наглазим проводились с меньшей скоростью и сопровождались дополнительным профилактическим назначением антигистаминных препаратов и, в случае более тяжёлой РСИ, приёмом глюкокортикостероидов.

Не были выявлены факторы, способствующие возникновению у пациентов реакций, связанных с инфузией. Не установлена взаимосвязь между тяжестью РСИ и титром антител к галсульфазе.

Поскольку существует очень ограниченный опыт возобновления терапии препаратом Наглазим после длительного перерыва, в таких случаях следует соблюдать особую осторожность в связи с теоретически повышенным риском развития реакций гиперчувствительности.

Для того, чтобы уменьшить вероятность возникновения РСИ, рекомендуется проводить премедикацию (антигистаминные препараты в сочетании с жаропонижающими средствами или без них) примерно за 30-60 минут до начала инфузии препарата Наглазим. В случае возникновения РСИ лёгкой или умеренной степени выраженности рекомендуется дополнительно назначить антигистаминный препарат и парацетамол и/или вдвое уменьшить скорость инфузии препарата (по сравнению со скоростью введения, при которой возникла РСИ).

В случае однократного возникновения тяжёлой РСИ следует прекратить инфузию препарата Наглазим до полного исчезновения симптомов РСИ;

следует также дополнительно назначить антигистаминный препарат и парацетамол. После прекращения РСИ можно возобновить инфузию со скоростью на 50%-25% ниже, чем скорость введения препарата Наглазим, при которой возникла РСИ.

В случае повторного возникновения РСИ умеренной степени выраженности или при повторном назначении препарата после развития единственной тяжёлой инфузионной реакции следует провести премедикацию (антигистаминный препарат, парацетамол и/или глюкокортикостероиды), а также уменьшить скорость инфузию на 50%-25% относительно

скорости введения препарата Наглазим, при которой возникла предыдущая РСИ.

Анафилактические и другие аллергические реакции

Как и при применении других протеин-содержащих лекарственных препаратов, при инфузии препарата Наглазим возможно развитие тяжёлых аллергических реакций (реакций гиперчувствительности). Анафилактические и другие тяжёлые аллергические реакции наблюдались у пациентов во время инфузии и в течение 24 часов после введения препарата Наглазим. Некоторые аллергические реакции представляют угрозу для жизни пациентов (анафилаксия, шок, острая дыхательная недостаточность, усиление одышки, бронхоспазм, отёк гортани, артериальная гипотензия).

В случае возникновения указанных реакций следует немедленно прекратить применение препарата Наглазим и начать соответствующее лечение. При лечении аллергических реакицй следует руководствоваться действующими стандартами оказания неотложной медицинской помощи. Пациентам, у которых ранее отмечались аллергические реакции во время инфузии препарата Наглазим, повторные введения препарата следует проводить с особой осторожностью в связи с риском повторного развития реакций гиперчувствительности. В таких случаях инфузию препарата следует проводить в медицинском учреждении, где имеется необходимое оснащение для проведения экстренных реанимационных мероприятий (включая введение эпинефрина), и в присутствии надлежащим образом обученного персонала для оказания квалифицированной медицинской помощи. Тяжёлые и жизнеугрожающие реакции гиперчувствительности, не поддающиеся контролю, являются противопоказанием к дальнейшему применению препарата Наглазим.

Иммунооиосредованные реакции

При применения препарата Наглазим, (также, как при применении других препаратов ферментозаместительной терапии) были отмечены аллергические реакции III типа (в том числе мембранозный гломерулонефрит), опосредованные циркулирующими иммунными комплексами. В случае возникновения иммуноопосредованных реакций III типа следует прекратить введение препарата Наглазим и начать соответствующее лечение. После возникновения иммуноопосредованной реакции необходимо тщательно оценить степень риска и возможные преимущества повторного введения препарата Наглазим. Некоторым пациентам препарат был успешно введен повторно, и они в дальнейшем продолжили лечение препаратом Наглазим под тщательным наблюдением.

Риск возникновения острой сердечно-легочной недостаточности

Препарата Наглазим следует с осторожностью вводить пациентам, чувствительным к объёмной перегрузке вводимой жидкостью (пациенты с массой тела 20 кг и менее, пациенты с сопутствующим острым респираторным заболеванием, пациенты с нарушениями сократительной функции сердца и/или функции дыхания) в связи с высоким риском развития острой сердечной недостаточности. Введение препарата таким пациентам следует проводить в специализированном отделении при постоянном контроле жизненно важных функций. Некоторым пациентам может потребоваться более продолжительное наблюдение после завершения инфузии.

Острые респираторные осложнения, связанные с введением препарата

У пациентов с МПС VI типа часто развивается синдром обструктивного апноэ во сне. Премедикация антигистаминными препаратами может увеличить риск возникновения приступов апноэ. До начала лечения следует оценить проходимость дыхательных путей. Если пациенты регулярно получают ингаляции кислорода и/или используют устройства, создающие положительное давление в дыхательных путях во время сна (СРАР), то данные виды лечения должны быть доступны во время проведения инфузии, и незамедлительно применяться при возникновении реакции, связанной с инфузией, или при чрезмерной сонливости, вызванной применением антигистаминных препаратов.

Пациентам с острым лихорадочным или респираторным заболеванием желательно отложить введение препарата Наглазим в связи с повышенным риском развития острой дыхательной недостаточности во время инфузии.

Нарушение проходимости дыхательных путей

Следует соблюдать особую осторожность при лечении пациентов с нарушением проходимости дыхательных путей. У таких пациентов рекомендуется ограничивать применение антигистаминных препаратов и других седативных лекарственных средств. В некоторых клинических ситуациях может быть оправданным применение аппаратов, создающих положительное давление в дыхательных путях во время сна или наложение трахеостомы. В случае развития у пациента интеркуррентного острого респираторного заболевания следует отложить проведении плановой инфузии препарата, и выполнить её позже.

Компрессия спинного мозга или компрессия шейного отдела спинного мозга

Компрессия спинного мозга, в том числе компрессия шейного отдела спинного мозга (КСМ), приводящая к миелопатии, является известным и серьёзным осложнением МПС VI типа. При постмаркетинговом применении препарата Наглазим были получены сообщения о появлении или утяжелении симптомов КСМ, требующих проведения оперативного вмешательства с целью декомпрессии. В связи с этим, пациентам с МПС VI типа необходимо непрерывное наблюдение для того, чтобы своевременно выявить субъективные и объективные признаки развивающейся компрессии спинного мозга или

компрессии шейного отдела спинного мозга (таких, как боль в спине, паралич конечностей ниже уровня компрессии, недержание мочи и кала) и провести соответствующее лечение.

При необходимости ограничения потребления солей натрия

Данный препарат содержит 0,8 ммоль (18,4 мг) натрия хлорид в одном флаконе. Эту информацию следует учитывать пациентам, находящимся на диете с ограничением употребления солей натрия.

На страницу препарата НАГЛАЗИМ

Предыдущий пункт описания препарата НАГЛАЗИМ

Следующий пункт описания препарата НАГЛАЗИМ