МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН) - Способ применения и дозы

Лечение препаратом Майозайм должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт работы с пациентами, страдающими болезнью Помпе или другими наследственными метаболическими или нейромышечными заболеваниями. Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела один раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.

Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

Специальные рекомендации по препарату Майозайм для каждой возрастной группы (дети, подростки, взрослые или пожилые пациенты) отсутствуют.

Оценка безопасности и эффективности препарата Майозайм у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью не проводилась, и, соответственно, рекомендаций об особом режиме дозирования препарата для таких пациентов нет.

Следует регулярно оценивать реакцию пациента на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата

Майозайм восстанавливают водой для инъекций с последующим разведением с помощью 0,9 % раствора натрия хлорида для в/в инъекций и затем вводят путём в/в инфузии. Восстановление и разведение должны проводиться в соответствии с принятыми нормами, главным образом в отношении асептики.

Вследствие белковой природы препарата может произойти образование механических включений в восстановленном растворе и в готовых пакетах для инфузии. Таким образом, для введения рекомендуется использовать проходной фильтр, обладающей низкой белковосвязывающей активностью. Было показано, что применение фильтра с диаметром пор 0,2 мкм приводит к удалению видимых частиц и не приводит к потерям белка или его активности.

На основании индивидуального для пациента режима дозирования (мг/кг) необходимо определить число флаконов, содержимое которых должно быть восстановлено, и достать их из холодильника для того, чтобы температура достигла значения комнатной (приблизительно в течение 30 минут). Каждый флакон Майозайма предназначен только для однократного применения.

Восстановление и разведение препарата должно проводиться в асептических условиях

Восстановление

Содержимое каждого флакона Майозайма на 50 мл восстанавливают добавлением 10,3 мл воды для инъекций. Добавляют воду для инъекций медленно, по каплям по стенке флакона, а не прямо на лиофилизат, после чего осторожно наклоняют флакон. Нельзя переворачивать, вращать или взбалтывать содержимое флакона. Объём восстановленного раствора составляет 10.5 мл с содержанием действующего вещества 5 мг/мл, он должен быть прозрачным, бесцветным или светло-жёлтым и может содержать частицы в форме тонких белых полос или прозрачных нитей. Провести визуальный контроль на наличие механических включений и изменения цвета. Если при промежуточном контроле были выявлены посторонние частицы, отличные от описанных выше, или в случае изменения цвета раствора, его нельзя использовать. pH восстановленного раствора — приблизительно 6,2.

После восстановления необходимо сразу же развести содержимое флаконов (см. ниже).

Разведение

Восстановленный раствор содержит 5 мг алглюкозидазы альфа в 1 мл. Извлекаемый объём восстановленного раствора из каждого флакона составляет 10.0 мл (для дозировки 50 мг). Далее его необходимо развести следующим образом: медленно извлекается восстановленный раствор из каждого флакона до получения объёма согласно необходимой пациенту дозе. Рекомендованная конечная концентрация алглюкозидазы в пакете для инфузии составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Удалить воздух из пакета. Так же извлечь равный объём раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0.9 %) для в/в инъекций, который будет замещён восстановленным Майозаймом. Медленно ввести восстановленный Майозайм прямо в раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для в/в инъекций. Осторожно перевернуть или помять пакет для инфузий для смешивания разведённого раствора. Не взбалтывать или не грясти пакет для инфузий.

Рекомендуется начинать вводить раствор в течение трёх часов после разведения. Общее время от момента восстановления и до завершения инфузии не должно превышать 24 часов.

Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с установленными требованиями.

На страницу препарата МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН)

Предыдущий пункт описания препарата МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН)

Следующий пункт описания препарата МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН)