МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН) - Особые указания

Гиперчувствительность/анафилактические реакции

При проведении инфузий Майозайма у пациентов с инфантильной формой болезни Помпе и у пациентов с поздним началом заболевания сообщалось о серьёзных и угрожающих жизни анафилактических реакциях, включающих анафилактический шок (см. раздел «Противопоказания к применению»). Вследствие возможности развития тяжёлых реакций на инфузию Майозайма должны быть подготовлены соответствующие средства медицинского обеспечения, включающие оборудование для сердечно-лёгочной реанимации. При развитии тяжёлой реакции гиперчувствительности и анафилактической реакции необходимо немедленно прекратить инфузию Майозайма и начать проводить соответствующую терапию. Необходимо соблюдать действующие медицинские стандарты но проведению интенсивной терапии анафилактических реакций.

Реакции на инфузию

В клинических исследованиях приблизительно у половины пациентов с ранним началом и у 28 % пациентов е поздним началом болезни Помпе, получавших Майозайм, развились реакции на инфузию. Реакции на инфузию определяются как любые нежелательные явления, возникшие во время инфузии или в течение нескольких часов после неё. Некоторые реакции были тяжёлыми. У пациентов с младенческой формой болезни Помпе, получавших более высокую дозу (40 мг/кг), отмечалась тенденция к увеличению числа симптомов при развитии реакции на инфузию. Было показано, что у пациентов с инфантильной формой болезни Помпе, у которых появились высокие титры антител IgG, был больший риск более частого появления реакций на инфузию. Пациенты с острыми заболеваниями (например, пневмония, сепсис) во время введения препарата имели более высокий риск появления реакции на инфузию. Необходимо уделять должное внимание клиническому состоянию пациента перед введением Майозайма. Необходим тщательный контроль состояния пациентов.

У пациентов в случае развития реакций на инфузию (и, в частности, анафилактических реакций) при повторном назначении Майозайма терапия должна проводиться с осторожностью (см. разделы «Противопоказания к применению» и «Возможные побочные действия при применении лекарственного препарата»). Легкие и преходящие эффекты могут не требовать проведения терапии или прекращения инфузии. Снижение скорости инфузии, временное прерывание инфузии или предварительное применение таких средств, как пероральные антигистаминные препараты и/или жаропонижающие и/или глюкокортикоиды, эффективно купируют большинство реакций. Реакции на инфузию могут развиться в любой момент в период проведения инфузии Майозайма, чаще всего в течение 2 часов после неё, и они наиболее вероятны при высокой скорости инфузии.

У пациентов с болезнью Помпе в поздней стадии может быть нарушены функции сердца и дыхательной системы, что может предрасполагать к более высокому риску появления тяжёлых осложнений реакций на инфузию. Эти пациенты должны подвергаться тщательному контролю во время введения Майозайма.

Антигенные свойства

В клинических исследованиях у большинства пациентов антитела к алглюкозидазе альфа класса IgG появлялись обычно уже в течение первых 3 месяцев терапии. Таким образом, предполагается, что у всех пациентов, получающих терапию Майозаймом, развивается сероконверсия. Тенденция к появлению более высоких титров антител IgG наблюдалась у пациентов с младенческой формой заболевания, получающих более высокую дозу препарата (40 мг/кг). Не было отмечено корреляции между возникновением реакции на инфузию и временем появления антител IgG. Ограниченное число пациентов с антителами IgG показали положительную реакцию в исследованиях in vitro на ингибирующие эффекты. Вследствие редкости возникновения данного состояния и ограниченного количества имеющихся в настоящее время данных, влияние образования антител IgG на безопасность и эффективность ещё не было окончательно установлено. Вероятность неблагоприятного исхода и развития высоких и длительно сохраняющихся тигров антител IgG оказалась выше среди пациентов с отрицательной реакцией на CRIM (Cross Reactive Immunologic Material — перекрёстно реагирующий иммунологический материал;

пациенты, у которых методом вестерн-блоттинга не было обнаружено эндогенного белка GAA), чем среди CRIM-положительных пациентов (пациенты, у которых методом вестерн-блоттинга был обнаружен эндогенный белок GAA). Однако высокие и длительно сохраняющиеся титры антител класса IgG также появлялись у некоторых СRIМ -положительных пациентов. Считается, что причина неблагоприятного клинического исхода и появления высокого и длительно сохраняющегося титра антител зависит от многих факторов. Рекомендуется регулярно определять титры антител класса IgG.

У пациентов, у которых были отмечены реакции гиперчувствительности, можно также провести исследование на антитела класса IgE к алглюкозидазе альфа и другим медиаторам анафилаксии. Пациенты, у которых появились антитела класса IgE к алглюкозидазе альфа, имеют более высокий риск появления реакции на инфузию при повторном назначении Майозайма (см. раздел «Возможные побочные действия при применении лекарственного препарата»). Таким образом, за этими пациентами необходимо внимательнее наблюдать при введении Майозайма. У некоторых пациентов с положительной реакций на IgE повторная инфузия Майозайма протекала благополучно при более низкой скорости инфузии и более низкой начальной дозировке;

пациенты продолжали получать Майозайм под тщательным клиническим наблюдением.

Иммуноопосредованные реакции

Тяжёлые кожные реакции, вероятно иммуноопосредованные, описывались при применении алппокозида альфа, они включали язвенные и некротические поражения кожи (см. раздел «Возможные побочные действия при применении лекарственного препарата»). Нефротический синдром был отмечен у некоторых пациентов с болезнью Помпе, получавших алглюкозидазу альфа и имевших высокие титры антител класса IgG (>102.400) (см. раздел «Возможные побочные действия при применении лекарственного препарата»). У этих пациентов при биопсии почек были выявлены отложения иммунных комплексов. Состояние пациентов улучшилось после прерывания терапии. Таким образом, рекомендуется периодически проводить анализ мочи у пациентов е высокими титрами антител класса IgG.

При применении алглюкозидазы альфа должен проводиться контроль на наличие признаков и симптомов системных иммуноопосредованных реакций, в которые вовлекается кожа и другие органы. При появлении таких реакций встаёт вопрос о прекращении применения алглюкозидазы альфа и начале соответствующего лечения. Должны быть учтены риски и польза повторного назначения алглюкозидазы альфа после иммуноопосредованной реакции. У некоторых пациентов повторное назначение алглюкозидазы альфа дало благоприятный эффект, и они продолжали получать данный препарат под строгим клиническим наблюдением.

Иммуномодуляция

У пациентов с болезнью Помпе имеется риск развития инфекций дыхательных путей вследствие прогрессирования заболевания с вовлечением дыхательных мышц. Иммуносупрессивная терапия применялась в экспериментальных условиях у небольшого числа пациентов в попытке снизить или предотвратить выработку антител к алглюкозидазе альфа. Угрожающие жизни респираторные инфекции были отмечены у некоторых таких пациентов. Таким образом, лечение пациентов е болезнью Помпе с помощью иммуносупрессивной терапии в дальнейшем может повысить риск появления тяжёлых инфекций дыхательных путей, поэтому в отношении данного вопроса необходимо пристальное внимание.

Указание, при необходимости, особенностей действия лекарственного препарата при первом приёме или при его отмене

Никаких особенностей действия лекарственного препарата при первом его приёме или отмене не установлено. При возникновении вопросов по поводу первого приёма препарата Майозайм или при его отмене проконсультируйтесь с врачом.

Описание, при необходимости, действий врача (фельдшера), пациента при пропуске приёма одной или нескольких доз лекарственного препарата

Если вы пропустили приём одной или нескольких доз препарата Майозайм или при возникновении каких-либо вопросов проконсультируйтесь с врачом.

При уничтожении неиспользованных упаковок препарата специальных мер предосторожности не требуется.

Любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать согласно официальным местным требованиям.

На страницу препарата МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН)

Предыдущий пункт описания препарата МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН)

Следующий пункт описания препарата МАЙОЗАЙМ (ФЛАКОН)