КУВАН - Способ применения и дозы

Лечение препаратом КУВАН назначает и контролирует врач, имеющий опыт лечения ФКУ и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.

Препарат КУВАН следует принимать ежедневно во время еды 1 раз в сутки, в одно и то же время, предпочтительно утром.

Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приёма препарата КУВАН необходимо для обеспечения адекватного контроля уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.

Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при ФКУ, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение препарат КУВАН назначается для длительного применения. Однако, опыт длительного применения препарата ограничен.

Дозы

Одна таблетка препарата КУВАН содержит 100 мг сапроптерина. Суточная доза, рассчитываемая на основе массы тела пациента, должна округляться к ближайшему числу, кратному 100. Например, дозы от 401 до 450 мг следует округлять до 400 мг, что соответствует 4 таблеткам, а дозы от 451 до 499 мг следует округлять до 500 мг, то есть до 5 таблеток.

ФКУ

Начальная доза препарата КУВАН у взрослых и детей, страдающих ФКУ, составляет 10 мг/кг массы тела. Доза может изменяться лечащим врачом в диапазоне 5-20 мг/кг массы тела в сутки для достижения и поддержания рекомендованной концентрации фенилаланина в крови.

Нарушения обмена тетрагидробиоптерина

Начальная доза препарата КУВАН у взрослых и детей с недостаточностью ВН4 составляет от 2 до 5 мг/кг массы тела при приёме 1 раз в день. Доза может быть увеличена до 20 мг/кг массы тела в день. Для достижения оптимального терапевтического эффекта общую суточную дозу препарата можно разделить на 2 или 3 приёма в течение дня для достижения оптимального терапевтического эффекта.

Определение ответа на лечение

Лечение препаратом КУВАН необходимо начинать как можно раньше для предупреждения развития у детей необратимых неврологических нарушений, а у взрослых — когнитивной недостаточности и психических нарушений вследствие длительного повышении концентрации фенилаланина в крови.

Ответ на лечение препаратом КУВАН оценивается по степени снижения концентрации фенилаланина в крови пациента. Концентрацию фенилаланина следует определять перед началом приёма препарата КУВАН в рекомендованной стартовой дозе и через 1 неделю лечения. Если снижение концентрации фенилаланина недостаточно, дозу препарата КУВАН следует повышать 1 раз в неделю до достижения максимальной — 20 мг/кг массы тела в сутки при еженедельном контроле концентрации фенилаланина в крови в течение 1 месяца. Поступление фенилаланина с пищей следует сохранять на постоянном уровне в течение всего этого периода.

Терапевтический ответ характеризуется снижением концентрации фенилаланина в крови не менее чем на 30 % или же достижением целевого её значения, которое определяется лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

Пациентов, не достигших такого терапевтического ответа в течение 1 месяца, следует расценить как не отвечающих на лечение. Таким пациентам применять препарат в дальнейшем не следует.

При положительном ответе на лечение препаратом КУВАН, доза препарата, в зависимости от выраженности ответа на лечение, может быть увеличена от 5 до 20 мг/кг массы тела в сутки.

Через 1-2 недели после каждого повышения дозы препарата рекомендуется определять концентрацию фенилаланина и тирозина в крови. Пациенты, получающие препарат КУВАН, должны соблюдать диету с ограничением фенилаланина, а также регулярно проходить клиническое и лабораторное обследование (включая контроль фенилаланина и тирозина в крови, оценку поступления питательных веществ и психомоторного развития).

Способ применения

Таблетки следует принимать однократно в одно и то же время, предпочтительно с утра, во время еды для увеличения абсорбции.

Рекомендованное количество таблеток растворяют в воде, помешивая раствор. Время растворения может составлять несколько минут. Для ускорения растворения таблетки можно измельчить. В полученном растворе могут быть видны небольшие частицы, их присутствие не оказывает влияния на эффективность препарата. После приготовления раствор следует выпить в течение 15-20 минут.

Для доз менее 100 мг одну таблетку растворяют в 100 мл воды. Соответственно, в 1 мл раствора будет содержаться 1 мг сапроптерина. Для приёма рекомендованной дозы (в мг) нужно взять соответствующее количество мл полученного раствора.

Для приготовления раствора точно в соответствии с необходимым объёмом следует использовать подходящую ёмкость с градуировкой в мл.

Приготовление раствора препарата для отдельных групп пациентов

Применение у взрослых

Назначенное врачом количество таблеток растворяют в 120-240 мл воды и размешивают до полного растворения.

Применение у детей

Назначенное врачом количество таблеток растворяют не более чем в 120 мл воды и размешивают до полного растворения.

Коррекция дозы

При приёме препарата КУВАН концентрация фенилаланина в крови может снизиться ниже целевого терапевтического уровня. Для поддержания концентрации фенилаланина в крови в пределах рекомендованного терапевтического диапазона может понадобиться коррекция дозы сапроптерина или изменение поступления фенилаланина с пищей.

Через 1 -2 недели после каждой коррекции дозы препарата, особенно у детей, рекомендуется определять концентрацию фенилаланина и тирозина в крови, а также регулярно контролировать эти показатели в дальнейшем под наблюдением лечащего врача.

При невозможности достижения целевой концентрации фенилаланина в крови на фоне лечении препаратом КУВАН, следует проверить точность соблюдения пациентом терапевтического режима и диеты перед принятием решения о коррекции дозы препарата. Прекращать прием препарата КУВАН можно только под наблюдением лечащего врача. Поскольку концентрация фенилаланина в крови после прекращения приёма препарата КУВАН может возрастать, необходим более частый её контроль в период изменения схемы лечения, а также коррекция диетических рекомендаций.

На страницу препарата КУВАН

Предыдущий пункт описания препарата КУВАН

Следующий пункт описания препарата КУВАН