ГЛУРАЗИМ - Способ применения и дозы

Для внутривенной инфузии.

Каждый флакон препарата Глуразим предназначен только для однократного применения. Восстановление и разведение препарата должны проводиться в асептических условиях.

После восстановления и разведения препарат вводят путём в/в инфузий. При первых инфузиях Глуразима скорость введения не должна превышать 0,5 ЕД/кг/мин. Впоследствии скорость инфузии можно увеличить, но не более чем до 1 ЕД/кг/мин. Увеличение скорости инфузии должно проводиться под наблюдением медицинского работника.

Инфузию препарата Глуразим можно проводить в домашних условиях у пациентов, у которых отмечалась хорошая реакция на введение препарата в течение нескольких месяцев. Решение о возможности введения препарата дома принимается после получения соответствующей оценки и рекомендаций лечащего врача. Инфузия препарата самим пациентом или лицом, осуществляющим уход, требует подготовки, проводимой медицинским работником в условиях клиники. Пациенту или лицу, осуществляющему за ним уход, объясняется техника проведения инфузии и необходимость ведения дневника.

Пациентам, у которых появились нежелательные явления в ходе инфузии, необходимо немедленно прекратить инфузию и обратиться за медицинской помощью. Может потребоваться проведение последующих инфузий в условиях клиники. Доза и частота инфузий не должны изменяться при проведении их дома, а также не должны изменяться без наблюдения медицинского работника.

Вследствие гетерогенности и мультисистемной природы болезни Гоше, режим дозирования должен быть индивидуальным для каждого пациента и основываться на всесторонней оценке клинических проявлений заболевания. Только после четкого определения индивидуальной реакции пациента на лечение (в отношении всех соответствующих клинических проявлений заболевания) может быть проведена коррекция дозы и частоты введения препарата, либо для поддержания уже достигнутых оптимальных показателей клинического состояния, либо для последующего улучшения тех клинических показателей, которые ещё не были нормализованы.

Различные режимы дозирования продемонстрировали эффективность в отношении некоторых или всех не неврологических проявлений заболевания.

Применение начальных доз 60 ЕД/кг однократно, каждые 2 недели показало улучшение гематологических и висцеральных параметров в течение 6 месяцев терапии, а продолжение лечения приводило к приостановлению прогрессирования или уменьшало выраженность костных поражений.

Применение доз по 15 ЕД/кг однократно, каждые 2 недели продемонстрировало улучшение гематологических показателей и сокращение органомегалии, но не влияло на параметры костной системы.

Обычная частота инфузий составляет один раз в 2 недели;

это та частота, в отношении которой приведено большинство данных.

Поддерживающая терапия один раз в 4 недели в той же суммарной дозе, что и при терапии один раз в 2 недели, может быть терапевтически обоснована для некоторых взрослых пациентов с устойчивыми остаточными проявлениями болезни Гоше 1 типа, но в данное время клинических данных недостаточно.

Применение в педиатрии

Специальный подбор дозы для детей не требуется.

Приготовление восстановленного раствора

Восстановление лиофилизата должно проводиться в асептических условиях.

Предварительно определяют количество флаконов с лиофилизатом, содержимое которых должно быть восстановлено для приготовления раствора для инфузий. В некоторых случаях допускается небольшое изменение дозы, во избежание неполного использования содержимого флаконов. Возможно округление дозы, в соответствии с количеством полных флаконов, но так, чтобы ежемесячно вводимая доза существенно не изменялась.

Флакон(ы) с лиофилизатом достают из холодильника. С помощью шприца с иглой во флакон(ы) вводят по 5,1 мл (активность 200 ЕД) или 10,2 мл (активность 400 ЕД) воды для инъекций, направляя струю по стенке флакона. При попадании струи воды на лиофилизат, возможно пенообразование. Осторожно покачивают флакон до полного растворения лиофилизата и выдерживают около 5 мин для осаждения появившейся пены. Визуально оценивают внешний вид раствора. Он должен быть прозрачным или опалесцирующим, бесцветным или слегка желтоватого цвета и не содержать видимых механических включений. Не следует использовать раствор при наличии в нем видимых посторонних частиц или изменении цвета раствора.

Восстановленный раствор содержит 40 ЕД/мл имиглюцеразы. Извлекаемый объём восстановленного раствора из каждого флакона составляет 5,0 мл (активность 200 ЕД) или 10,0 мл (активность 400 ЕД).

Восстановленный раствор должен использоваться немедленно. Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение восстановленного раствора в защищённом от света месте не более 24 час при температуре от 2 до 8 °C, без замораживания, или при температуре не выше 25 °C - не более 8 часов, при условии, что приготовление раствора происходило в контролируемых асептических условиях. Ответственность за условия и продолжительность хранения несет специалист, готовивший раствор. По окончании этого срока неиспользованный восстановленный раствор подлежит утилизации.

Приготовление раствора для инфузий

Приготовление раствора для инфузий должно проводиться в асептических условиях. В зависимости от назначенной дозы, объединяют восстановленные растворы из нескольких флаконов с соответствующей активностью. Рассчитанный объём восстановленного раствора переносят из флакона(ов) в инфузионный флакон/пакет, содержащий натрия хлорида раствор 0,9 % для инфузий в объёме 100-200 мл. Для перемешивания осторожно переворачивают инфузионный флакон/пакет во избежание пенообразования в течение 1 мин и приступают к внутривенной инфузии.

Приготовленный раствор для инфузий должен использоваться немедленно. Неиспользованный инфузионный раствор и использованные расходные медицинские материалы подлежат утилизации.

На страницу препарата ГЛУРАЗИМ

Предыдущий пункт описания препарата ГЛУРАЗИМ

Следующий пункт описания препарата ГЛУРАЗИМ