ЭЛИСО - Способ применения и дозы

Вследствие гетерогенности и полисистемного поражения при болезни Гоше коррекцию дозы следует проводить индивидуально. Потребности в дозе могут увеличиваться или уменьшаться на основании достижения целей терапии, что оценивается с помощью регулярного полного анализа клинических проявлений заболевания у пациента.

Взрослые пациенты

Начальная доза талиглюцеразы альфа у взрослых пациентов варьирует в диапазоне от 30 до 60 ед/кг массы тела, один раз в 2 недели, в зависимости от клинической оценки, проведенной лечащим врачом. В клинических исследованиях медиана оцениваемых доз составляла от 9 до 67 ед/кг, один раз в две недели.

Взрослые пациенты, в настоящее время получающие терапию имиглюцеразой по поводу болезни Гоше, могут перейти на терапию талиглюцеразой альфа. Пациентам, ранее получавшим имиглюцеразу в стабильной дозе, рекомендуется начинать терапию талиглюцеразой альфа в дозе, равной дозе имиглюцеразы в момент перехода с данного вида терапии на талиглюцеразу альфа.

Дети

Начальная доза талиглюцеразы альфа у детей варьирует в диапазоне от 30 до 60 ед/кг массы тела, один раз в 2 недели, в зависимости от клинической оценки, проведенной лечащим врачом. В клинических исследованиях медиана оцениваемых доз составляла от 26 до 69 ед/кг, один раз в две недели (см. раздел «Передозировка»).

Дети, в настоящее время получающие терапию имиглюцеразой по поводу болезни Гоше, могут перейти на терапию талиглюцеразой альфа. У пациентов, ранее получавших имиглюцеразу в стабильной дозе, рекомендуется начинать терапию талиглюцеразой альфа в дозе, равной дозе имиглюцеразы в момент перехода с данного вида терапии на талиглюцеразу альфа.

Способ применения

После восстановления и разведения препарат вводится внутривенно в виде инфузии длительностью от 60 до 120 минут (см. раздел «Особые указания»). Длительность инфузии можно менять в зависимости от индивидуальной переносимости. Раствор следует вводить через встроенный в инфузионную систему фильтр с размером пор 0,2 мкм и с низкой способностью к связыванию белков. Весь объём раствора для инфузии следует вводить в течение не менее 60 минут.

Каждый флакон с талиглюцеразой альфа предназначен для однократного введения у одного пациента.

Нарушение функции печени или почек

Исследований талиглюцеразы альфа у пациентов с болезнью Гоше и нарушением функции почек или печени не проводилось.

Пожилые пациенты (> 65 лет)

Во время клинических исследований 8 пациентов в возрасте 65 лет и старше получали талиглюцеразу альфа. Имеющиеся данные не указывают на необходимость коррекции дозы в этой возрастной группе.

Инструкции по восстановлению и разведению

Для точного измерения необходимого количества лекарственного препарата, каждый флакон содержит избыточный объём, составляющий 6 % (12 единиц).

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий следует восстановить с помощью стерильной воды для инъекций, немедленно развести 9 мг/мл (0,9 %) раствором натрия хлорида для инфузий и ввести в виде внутривенной инфузии.

Количество флаконов, которые следует восстановить, необходимо определить на основании массы тела пациента и режима дозирования. Флаконы необходимо извлечь из холодильника за 1 час до планируемого разведения.

Следует использовать асептическую методику.

Хранить флакон с лиофилизатом до восстановления/разведения при комнатной температуре не более 24 часов.

Восстановление

Каждый флакон восстанавливают с помощью 5,1 мл стерильной воды для инъекций. Восстановленный объём составляет 5,3 мл. Воду для инъекций следует добавлять медленно для уменьшения образования пузырьков воздуха и обеспечения равномерного смешивания препарата. Осторожно повернуть флакон. НЕ ВСТРЯХИВАТЬ.

После восстановления раствор представляет собой прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный или светло-жёлтый раствор, не содержащий видимых частиц. Затем восстановленный раствор следует развести. Перед разведением необходимо зрительно проверить восстановленный раствор в каждом флаконе на предмет содержания посторонних частиц и изменения цвета. Не следует использовать флаконы, в которых отмечается изменение цвета или наличие посторонних частиц.

После восстановления необходимо немедленно развести раствор с препаратом и утилизировать флакон. Не следует хранить неиспользованный раствор во флаконе для последующего введения.

Разведение

Восстановленный раствор содержит талиглюцеразу альфа в дозе 40 единиц на 1 мл. Объём восстановленного раствора позволяет точно забрать 5,0 мл (200 единиц) из каждого флакона. Забирают 5,0 мл восстановленного раствора из каждого флакона и прибавляют забранный объём в стерильный инфузионный пакет.

Затем разводят внесенный объём 9 мг/мл (0,9 %) раствором натрия хлорида для инфузий до получения общего объёма 100 мл- 200 мл. Осторожно перемешивают раствор для инфузии. Поскольку раствор является белковым, иногда после разведения возникает лёгкая флоккуляция (описанная как появление полупрозрачных боковых частиц или волокон). Разведенный раствор следует вводить через встроенный в инфузионную систему фильтр с размером пор 0,2 мкм и с низкой способностью к связыванию белков.

На страницу препарата ЭЛИСО

Предыдущий пункт описания препарата ЭЛИСО

Следующий пункт описания препарата ЭЛИСО